De acordo com European Lung Fundation (2022), a fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar crónica, que faz parte de um conjunto de doenças – Doenças Pulmonares Intersticiais (DPI) – que causam a cicatrização do tecido pulmonar, levando à fibrose. É uma doença progressiva, que se agrava ao longo do tempo, pois a fibrose impede o normal funcionamento pulmonar. Pode ter uma evolução mais ou menos rápida, de acordo com vários fatores, como a idade, a fase da doença e o tratamento, fatores que também influenciam na esperança média de vida, que varia entre 3 a 5 anos, após o diagnóstico. Normalmente, afeta adultos idosos e é rara em pessoas com menos de 50 anos, sendo mais comum nos homens do que nas mulheres.
Segundo Gomes (2020), a agressão às células epiteliais alveolares, provoca uma resposta reparadora exagerada, levando à migração, proliferação e diferenciação dos fibroblastos para miofibroblastos, e à secreção de quantidades excessivas de colagénio e outros componentes da matriz extracelular. Este processo provoca cicatrizes e fibrose no parênquima pulmonar, distorção da estrutura pulmonar e perda irreversível da função pulmonar.
As causas passam por combinações de fatores, que atuam em pessoas suscetíveis. Esses fatores podem ser ambientais (pó, madeira, silício, latão, aço, chumbo ou trabalho agrícola), genéticos, antecedência de refluxo gastro esofágico, infeções virais, hábitos tabágicos ou toxicidade pulmonar, causada por medicamentos para outras patologias (como a Nitrofurantoína), de acordo com Joyce Lee (2021). Esta, nomeia como principais sintomas a dispneia para pequenos/médios esforços, tosse seca e persistente, hipocratismo, em 50% dos casos e auscultação pulmonar com crepitações, finas e inspiratórias, nas bases pulmonares, chamadas tipo “velcro”. Refere outros sinais e sintomas, não caraterísticos desta doença, mas consequentes às complicações da mesma, que podem passar pelo enfisema pulmonar, bronquiectasias, hipertensão pulmonar, doença cardíaca (disfunção ventricular direita), síndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS), cancro do pulmão e as agudizações súbitas com necessidade de internamento. Devido à semelhança clínica com outras patologias, nomeadamente a asma, bronquite e insuficiência cardíaca, o diagnóstico diferencial é preponderante. Para tal o Rx pulmonar e as análises laboratoriais têm pouca importância, sendo a Tomografia Axial Computorizada de alta resolução, que confirma a fibrose pulmonar, revelando lesões tipo “favo de mel” de localização subpleural. A biópsia pulmonar pode também ser necessária para essa diferenciação. A mesma autora refere que o prognóstico da FPI, depende dos resultados dos exames realizados, que definirão a fase de progressão da doença. A maioria dos doentes tem doença em fase moderada a avançada, na data do diagnóstico e os fatores que agravam a mesma, são a idade avançada, o género masculino, a baixa Capacidade Vital Forçada (CVF) e a baixa Capacidade de Difusão de Dióxido de Carbono (DLCO). Como fatores de deterioração aguda, que pode ser fatal por insuficiência respiratória, a autora refere a embolia pulmonar, o pneumotórax, a insuficiência cardíaca ou alguma causa não identificável.
A adequação e planeamento do tratamento, tornam-se assim fundamentais na abordagem do utente e família, salienta ainda Joyce Lee (2021). Esta abordagem deve ser realizada por uma equipa multiprofissional (enfermagem, medicina, fisioterapia, apoio psicológico, terapia fala, nutrição, …). Sabendo que não existe cura, o tratamento, que é muitas vezes paliativo, visa abrandar a progressão da doença, ajudar a controlar os sintomas, promover a adaptação ao esforço e ao exercício e promover o conforto do utente. Existem estudos em andamento sobre as contribuições da genética, estímulos ambientais, células inflamatórias, epitélio alveolar, mesênquima e matriz, sendo importante que os doentes aceitem participar nos mesmos.
Vários autores são unânimes quando se fala do tratamento farmacológico. Martinez e Baldi (2020), referem que a Pirfenidona e o Nintedanibe, são os únicos medicamentos antibibróticos, com eficácia demonstrada no atraso da fibrose pulmonar e apontam os corticosteroides para o controlo da tosse severa. O oxigénio intermitente ou permanente é também um elemento importante no tratamento, assim como a ventilação mecânica, numa fase mais avançada da doença. O controlo da dor e das comorbilidades, como o refluxo gastro esofágico, a doença cardíaca, a asma ou enfisema ou outras, é também importante, pois estas podem agravar a FPI e/ou exacerbar os sintomas. A vacinação, nomeadamente contra a gripe e as pneumonias, é também referida como fundamental na prevenção de complicações nestes doentes. O transplante pulmonar é indicado nos doentes sem comorbilidades e que não respondem ao tratamento medicamentoso.
Quanto ao tratamento não farmacológico, Gomes (2020) aponta para a importância da negociação dos objetivos do tratamento e plano de intervenção e do suporte psicológico. Salienta os benefícios da Reabilitação Funcional Respiratória e Motora no controlo dos sintomas, na melhoria da força física e da ventilação eficaz e na promoção da limpeza vias aéreas. A intervenção da equipa multiprofissional deve abordar várias áreas, nomeadamente a educação para a Saúde sobre a prevenção de infeções, a evicção tabágica e a gestão do regime terapêutico, mas também as questões sobre a evolução da doença e questões de fim de vida.
Referências Bibliográficas
GOMES, Cláudia Daniela Ribeiro. (2020). Caracterização clínica da Fibrose Pulmonar Idiopática. Acedido em 20/04/2023 em http://hdl.handle.net/10400.6/10697
LEE, Joyce. (2021). Fibrose Pulmonar Idiopática. MD, MAS, University of Colorado School of Medicine. Acedido em 20/04/2023 em https://www.msdmanuals.com/pt-pt/profissional/dist%C3%BArbios-pulmonares/doen%C3%A7as-pulmonares-intersticiais/fibrose-pulmonar-idiop%C3%A1tica.
MARTINEZ, et.al (2020). Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia ~
GRADE. Acedido em 20/04/2023 em https://repositorio.unb.br/handle/10482/40464
http://dx.doi.org/10.5380/rmu.v2i3 . Acedido em 20/04/2023.
https://europeanlung.org/pt-pt/information-hub/factsheets/fpi-fibrose-pulmonar-idiopatica/. Acedido em 20/04/2023.
Enfermeira Especialista em Enfermagem de Reabilitação
ACeS Cávado II Gerês/Cabreira – UCC Amares
